Non-hepatitis C virus crioglobulinemic vasculitis: a case series of nine patients

INTRODUCTION: cryoglobulinemia vasculitis (CV) is a systemic vasculitis secondary to circulating immune complex deposition in small blood vessels. In the overwhelming majority of patients, it is associated to hepatitis C virus (HCV) infection, nevertheless it has been observed in a wide variety of diseases and in patients with no underling conditions - "essential cryoglobulinemia". OBJECTIVE: to report a series of patients with non-HCV CV. PATIENTS AND METHODS: a retrospective chart review of non-HCV CV patients was carried out by members of the Minas Gerais Vasculitis Study Group. Demographics, clinical, laboratory data, treatments and follow-up are reported. RESULTS: nine patients, two men and seven women, aged a 55.3 ± 17 years were studied. In three patients, CV was attributed to connective tissue disease and in one to a monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Five patients presented essential cryoglobulinemia. Four patients presented bone marrow lymphoid infiltrates, but none developed overt lymphoma. All patients complained of myalgia/arthralgia. Eight patients (89 percent) presented cutaneous vasculitis; four patients (44 percent) had glomerulonephritis (GN) and six patients (67 percent) had neuropathy. Regarding treatment, six patients responded to steroids and immunosuppressive agents. Three patients were refractory to conventional therapy and therefore were treated with rituximab. After a follow-up of 19.3 ± 14 months, five patients (56 percent) were in partial remission and four patients (44 percent) were in complete remission. CONCLUSION: non-HCV cryoglobulinemia may present itself as a systemic vasculitis. It should not be understood as a simple inflammatory disease, since most patients present evidence of a lymphoproliferative disorders. Treatment should include steroids and immunosuppressive agents. Refractory patients may benefit themselves from rituximab.

INTRODUÇÃO: vasculite crioglobulinêmica (Vc) é uma vasculite sistêmica secundária à deposição de imunocomplexos circulantes em vasos saguíneos de pequeno calibre. Na maior parte dos pacientes está associada à infecção pelo vírus da hepatite C (VHC), entretanto pode ser observada em outras doenças e em pacientes sem outras condições clínicas - "crioglobulinemia essencial". OBJETIVO: relatar uma série de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV. PACIENTES E MÉTODOS: foi realizada uma revisão retrospectiva dos prontuários de pacientes com Vc sem infecção pelo HCV em acompanhamento por membros do Grupo Mineiro de Estudo das Vasculites (MGVSG). Dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, tratamento e seguimento são relatados. RESUTADOS: nove pacientes, dois homens e sete mulheres, com idade de 55,3 ± 17 anos foram incluídos no estudo. Em três pacientes, Vc foi atribuída a doenças difusas do tecido conjuntivo e em um paciente à gamopatia monoclonal de significado inespecífico (MGUS). Cinco pacientes apresentaram crioglobulinemia essencial. Quatro pacientes apresentaram infiltração linfóide em biópsia de medula óssea, mas nenhum desenvolveu linfoma propriamente dito. Oito pacientes (89 por cento) apresentaram vasculite cutânea; quatro (44 por cento) apresentaram glomerulonefrite (GN) e seis (67 por cento) apresentaram neuropatia. Quanto ao tratamento, seis pacientes responderam à combinação de corticóide e imunossupressores. Três pacientes mostraram-se refratários a esta abordagem e receberam rituximabe. Após seguimento de 19,3 ± 14 meses, cinco pacientes (56 por cento) estão em remissão parcial e quatro (44 por cento) em remissão completa. CONCLUSÃO: crioglobulinemia não-associada ao VHC pode se apresentar como uma vasculite sistêmica. Vc não deve ser entendida como uma doença inflamatória simples, já que a maior parte dos pacientes apresenta evidência de uma doença linfoproliferativa. O tratamento usual inclui corticóide e...

Fênomeno de Raynaud grave associado a terapia com interferon-beta para esclerose múltipla: relato de caso / Severe Raynaud's phenomenon associated with interferon-beta therapy for multiple sclerosis: case report

Interferon-B (IFN-beta) é usado no tratamento de esclerose múltipla (EM). Descrevemos o caso de uma mulher com EM que apresentou fenômeno de Raynaud grave, livedo reticular e necrose digital duas semanas após tratamento com IFN-beta. Os sintomas melhoraram após suspensão do IFN-beta e início de anticoagulação associada a ciclofosfamida e corticóide. Fenômeno de Raynaud é um efeito colateral provável da terapia com IFN-beta para EM.

Associaçäo de espondilite anquilosante e aspergiloma: relato de dois casos / Association of ankylosing spondylitis and aspergiloma: case report

A fibrose de ápice do pulmäo ocorre em 1 por cento dos portadores de espondilite anquilosante (EA) e complica-se com infecçäo por micobactérias ou fungos em 50 a 65 por cento dos casos. Säo descritos dois casos de EA associados a aspergiloma. O primeiro, homem de 64 anos, portador de EA havia 40 anos, apresentava caverna pulmonar e aspergiloma em ápice direito, tendo sido tratado cirurgicamente com êxito. O segundo, homem de 44 anos, com EA havia 13 anos, apresentava aspergilose de ápice de pulmäo bilateral, inoperável, que evolui para óbito. O diagnóstico baseia-se nos sintomas clínicos, exames de imagem, exames microbiológicos e testes de sorologia. A hemoptise pode estar associada ao aspergiloma e pode ser a causa de morte. O tratamento de escolha é cirúrgico, mas a abordagem conservadora é uma alternativa

Implantes mamários de silicone e manifestaçoes reumáticas: estudo de 51 casos e revisao da literatura / Silicone breast implants and rheumatic manifestations: study of 51 patients and literature review

Objetivo: Avaliar a prevalência de manifestaçoes reumáti cas em mulheres portadoras de implante mamário de silicone. Métodos: 51 portado ras de prótese mamária de silicone foram submetidas a avaliaçao clínico-reumato lógica e exames complementares. Resultados: Foram verificados sinais e sintomas que se relacionavam cronologicamente com o implante de silicone, como ansiedade (72,5 por cento), distúrbio do sono (68,6 por cento), depressao (68,6 por cen to), síndrome do túnel do carpo (68,6 por cento), fadiga crônica (60,7 por cen to), fibromialgia (50,9 por cento), artralgia (45,1 por cento), síndrome do có lon irritável (39,2 por cento), fotossensibilidade (23,5 por cento), síndrome de Sjögren-like (21,5 por cento) e fenômeno de Raynaud (7,8 por cento). Quanto aos exames complementares, foram verificados os seguintes dados: anticorpo antimi crossomal positivo (19,6 por cento), VHS acelerada (15,7 por cento), anticorpo antitiroglobulina positivo (7,8 por cento), THS elevado (3,8 por cento). Em uma paciente ainda foi encontrado FAN positivo, em título de 1/320, padrao homogê neo, associado a sinais e sintomas que sugeriam diagnóstico de LES (1,9 por cen to). Conclusao: Nossos dados evidenciaram a presença de sintomas reumáticos na maioria das portadoras de prótese mamária de silicone, freqüentemente associados a sintomas emocionais e alteraçoes imunológicas, sugestivas da relaçao entre próteses de silicone e manifestaçoes reumáticas. Estes achados suscitam a neces sidade de estudos adicionais, de desenho prospectivo e avaliaçao cega, incluindo grupo-controle adequado

Lúpus eritematoso sistêmico (LES) exacerbado por luz fluorescente / Systemic lupus erythematosus (SLE) exacerbated by fluorescent lighting

A sensibilidade de pacientes com LES a lâmpadas fluorescentes tem sido raramente relatada. Os autores apresentam caso de mulher de 35 anos com sintomas poliarticulares pouco exuberantes por quase dez anos, que piorou nitidamente durante permanência em sala de aula iluminada por 12 lâmpadas fluorescentes de 40 watts, depois que passou a freqüentar curso noturno. A retirada de duas lâmpadas mais próximas atenuou os sintomas. O caso preenche critérios diagnósticos para LES. Lâmpadas fluorescentes emitem radiaçao UV-A e UV-B, sendo estas últimas responsáveis pela exacerbaçao dos sintomas. É enfatizada a necessidade de se considerar esse fato na abordagem dos casos de LES

Espondilosclerose hemisférica (ESH): uma reaçao de estresse da coluna vertebral / Hemispherical spondylosclerosis: a stress reaction of the spine

Objetivo: Estudar a espondilosclerose hemisférica (ESH), que é uma esclerose da vértebra, de forma arredondada, geralmente supradiscal, e que representa reaçao vertebral a diferentes lesoes ao esqueleto axial. Métodos: Foram estudados 203 casos de ESH coletados em Berlim e em Belo Horizonte. Resultados: Os diagnósticos clínicos associados dos pacientes foram: degeneraçao discal em 125 (61,6 por cento), espondilite bacteriana em 38 (18,7 por cento), escoliose em 16 (7,9 por cento), espondilite anquilosante em sete (3,4 por cento) e outros em 17 (8,4 por cento). As vértebras mais acometidas foram L4 em 71 pacientes, L5 em 46 e L2 em 33. Conclusoes: Sao definidos dois tipos básicos: ESH ocupando os três terços do corpo vertebral em 114 casos (56,2 por cento) e os terços anterior e médio apenas, em perfil, em 89 casos (43,8 por cento). A esclerose arredondada representa uma reaçao de estresse ou mecanismo de defesa, com acentuaçao das trabéculas ósseas vertebrais

Sais de ouro e o tubo digestivo: revisao / Gold salts and digestive tract: a review

De há muito, os sais de ouro sao conhecidos como raro exemplo de droga efetiva no tratamento de artrite reumatóide que nao agride a mucosa gastroduodenal. Nos dois últimos anos, demonstrou-se que a úlcera péptica é menos freqüente nos artríticos que usam ouro que naqueles que nao o fazem. Isso significa papel "protetor" da mucosa gastroduodenal pelo ouro, embora o sal possa provocar enterocolite e ileíte graves, nos segmentos mais caudais do tubo digestivo. Demonstrou-se, ainda, açao do ouro sobre o Helicobacter pylori, podendo esse ser um mecanismo para a açao protetora da mucosa gastroduodenal

Estudo clínico de pacientes portadoras de anticorpos anti-SS-A/Ro e/ou anti-SS-B/La / Clinical study of patients bearing of anti-SS-A/Ro and/or anti-SS-B/La antibodies

É feito estudo retrospectivo de 84 pacientes escolhidos aleatoriamente, 82 do sexo feminino e dois do masculino, brasileiros e com diferentes doenças do tecido conjuntivo, nos quais é pesquisada a presença e a freqüência de anticorpos contra antígenos Ro/SS-A e La/SS-B e sintomatologia clínica. Dos 84 soros pesquisados, 20 foram positivos às pesquisas desses anticorpos. Eram 14(70 por cento) com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES):11 com SS-A, três com SS-A e nenhum com apenas SS-B. Três (15 por cento) tinham diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo (DMTC): um com anti-SS-A, um com anti-SS-B, e um com ambos. Três (15 por cento) eram portadores de síndrome de Sjögren (SS) primária, todos com ambos os anticorpos. Fez-se estudo clínico desses pacientes quanto à secura de mucosas: xeroftalmia, xerostomia e secura vulvar. Nove (45 por cento) dos pacientes com anticorpos positivos säo sintomáticos: seis lúpicas, um com DMTC e dois com SS primaria. Conclui-se pela inexistência de sintomas relativos à secura de mucosas em mais da metade dos pacientes com doença do tecido conjuntivo que säo portadores de anticorpos ant-SS-A ou SS-B

Condrocalcinose articular difusa associada ao hipotiroidismo: relato de um caso e revisäo da literatura / Diffuse articular chondrocalcinosis associated to hypothyroidism: report of a case and review of literature

A condrocalcinose articular difusa tem sido associada ao hipotiroidismo. Relaciona-se o desencadeamento de uma crise ao início da reposiçäo do hormônio tiroidiano. Estudou-se o caso de uma mulher de 35 anos, portadora de hipotiroidismo e artrite dos joelhos e que apresentou por duas vezes piora da flogose articular ao se iniciar o tratamento com hormônio tiroidiano. Apresentava ao exame radiológico alteraçöes do tipo artrose em joelhos, coluna e bacia. As dosagens séricas de retençäo de triiodotironina (T3), tiroxina (T4) por radioimunosensaio (RIE) e do hormônio estimulante da tiróide (TSH) por RIE foram normais, mas teste de estímulo com 200 mcg de hormônio liberador de tirotropina (TRH) mostrou valores aumentados de TSH. A análise do líquido sinovial dos joelhos, utilizando microscópio de luz polarizada compensada com cristal de gipsita, mostrou presença de cristais de pirofosfato de cálcio extra-celulares. Salientamos aqui a importância de se pesquisar a associaçäo de condrocalcinose articular e hipotiroidismo

Síndrome de anticorpos antifosfolípides primária em crianças: relato de dois casos / Primary antiphospholipid antibody syndrome in children: report of 2 cases

A síndrome antifosfolípide é de descriçäo recente e tem variada manifestaçöes, como: fenômenos tromboembólicos recorrentes, abortos espontâneos, hipertensäo pulmonar, trombocitopenia, sintomas neurológicos, lesöes cardíacas, fenômeno de Raynaud, livedo reticularis e artralgias. Pode ser primária ou secundária a outras patologias e incide basicamente em adultos. Säo apresentados aqui dois infreqüentes casos de síndrome antifosfolípide em crianças. A primeira, do sexo feminino, com sete anos, desde os seis anos com dor em membro inferior, fenômeno de Raynaud, impetigos de repetiçäo e cefaléia. O segundo caso, do sexo masculino, com 16 anos, desde os quatro anos com artralgias, fenômeno de Raynaud, infecçöes repetidas. Recentmente desenvolveu emagrecimento, febre, cefaléia, adinamia, tonteira, vômitos. Em ambos foram pesquisados anticorpos antinucleares (anti-ENA total, U1RNP, SSA, SSB, SCL70), todos negativos. A pesquisa de anticorpos antifosfolípides foi positiva nos dois casos, respectivamente nos títulos de 1/2.000 e 33U (ambos IgG). O presente relato visa o registro desses dois casos e a necessidade de se incluir a síndrome antifosfolípide primária na avaliaçäo dos casos de criança com artralgia

Estudo clínico comparativo entre a prednisona e o deflazacort, em artrite reumatóide / A comparative study of prednisone and deflazacort in rheumatoid arthritis

A 30 pacientes com artrite reumatóide ativa, usando duradouramente a prednisona, administrou-se o novo corticóide deflazacort, por 6 semanas, em lugar da prednisona. Os efeitos terapêuticos dos dois preparados foram equivalentes. Mas nos exames laboratoriais constatou-se reduçäo na excreçäo urinária de cálcio, em 16 casos, no período em que estes pacientes utilizaram deflazacort. Esse fato, já referido na literatura, caracteriza o deflazacort como menor expoliador de cálcio que a prednisona e o torna indicado na corticoterapia prolongada especialmente nos processos que levam a osteoporose, como a artrite reumatóide

Síndrome de Wissler-Fanconi: uma forma incomun de artrite reumatóide / Wissler-Fanconi Syndrome: an unusual form of rheumatoid arthritis

A artrite reumatóide pode apresentar-se raramente sem sintomas articulares, apenas com manifestaçöes sistêmicas, quadro esse que autores de língua alemä chamam de síndrome de Wissler-Fanconi. Relata-se o caso de uma criança masculina de 11 anos, que iniciou com febre, cefaléia, rigidez de nuca, esplenomegalia e prostraçäo. Com o diagnóstico de meningite inespecífica, recebeu ampicilina, com melhora do meningismo e das alteraçöes liquóricas, mas näo da febre e prostraçäo. Posteriormente surgiu eritema. VHS de 115mm, leucocitose de 17.000, culturas de sangue e urina negativas, FAN e LE negativos, látex 50UI/ml. Tratado com prednisona, apresentou considerável e rápida melhora clínica, persistindo apenas eritema facial episódico

Doença mista do tecido conjuntivo: estudo clínico e laboratorial em 15 casos / Mixed connective tissue disease: clinical and laboratory study of 15 cases

Os autores fazem um estudo retrospectivo de 15 pacientes com diagnóstico de doença mista do tecido conjuntivo. Säo pacientes brasileiras, todas do sexo feminino, de 22 a 56 anos. Os sinais e sintomas mais freqüentes em nossa casuística säo: poliartrite 14(93%), dedos "em salsicha" 11(73%), fenômeno de Raynaud 11 (73%), rigidez matinal 7 (47%), febre 7 (47%), fraqueza muscular 8 (53%), acometimento digestivo (epigastralgia, pirose, gastrite, úlcera oral e perianal, peritonite, disfagia) 7 (47%), acometimento pleuropulmonar (dor torácica, dispnéia e derrame pleural) 6 (40%), rash cutâneo 5 (33%), vasculite 5 (33%), acometimento cardíaco (precordialgia, taquicardia, pericardite, derrame pericárdico e insuficiência cardíaca congestiva 5 33%). Os achados laboratoriais mostraram: FAN positivo em 100% dos casos, com padräo predominantemente pontilhado 13 (87%). AntiDNA nativo presente em 4 pacientes (27%), anti-RNP positivo em todos os soros testados. O fator reumatóide IgM foi positivo em 4(27%), Sm 5/15 (33%), SSA 1/14 (7%), SSB 2/15 (13%). IgG aumentada em 14/14 (100%). IgM aumentada em 9/14 (64%), IgA aumentada em 5.14 (36%). C3 reduzido em 7/14 (50%), C4 reduzido em 2/14 (14%)

Pesquisa de anticorpos anti DNA nativo pelos métodos de radioimunoensaio e da Crithidia luciliae: estudo comparativo

Anticorpos contra DNA de dupla hélice säo achado característico em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (Les. Várias técnicas säo descritas para demonstrar anticorpos antiDNA nativo. No Brasil, essa pesquisa vem sendo habitualmente realizada utilizando-se como substrato a Crithidia luciliae, que tem cinetoplasto rico em DNA nativo. A pesquisa por radioimunoensaio de Farr näo tem sido feita em nosso meio. Foram examinados soros de 82 pacientes de Belo Horizonte com diagnóstico preestabelecido: 65 com LES, 14 com doença mista de tecido conjuntivo (DMTC),dois com síndrome de Sjögren primária (SS) e um com esclerose sistêmica progressiva (ESP); a idade de 32 meses a 70 anos. Neste estudo, empregaram-se as duas técnicas, analisanbdo comparativamente sua sensibilidade e especificidade. Os testes foram executados no Instituto de Pesquisas Reumatológicas de Aachen (alemanha). Os resultados obtidos foram analisados como concordantes (positivo ou negtivo nas duas técnicas) e discordantes (positivo em uma e negativo em outra técnica). Oitenta e quatro por cento dos resultados säo concordantes e os discordantes säo distribuidos em 8,5% positivos ao radioimunoensaio. Dos 33 resultados positivos por um e/ou outro método, 29 pacientes (88%) têm diagnóstico de LES, e os outros quatro pacientes (12%) têm DMTC. Esses dados demonstram alta especificidade para o LES das duas técnicas e sensibilidade estatisticamente iguais em doenças do tecido conjuntivo

Diagnóstico de gota no período intercrítico pela funçäo articular e achado de cristais / Gout diagnosis in the intercritic period by joint puncturing and finding of crystals

O encontro de cristais de monourato de sódio em líquido sinovial é um critério diagnóstico maior e absoluto na gota, mas só recentemente tem-se usado esta propedêutica no período intercrítico. Os autores estudaram 14 pacientes, todos do sexo masculino, com idade variando entre 28-69 anos, assintomáticos, com diagnóstico prévio de gota näo tofácea, em período intercrítico; evidenciaram cristal de monourato de sódio em líquido sinovial do joelho de nove (64,2%) pacientes e em 13(59%) líquidos sinoviais dos 22 joelhos puncionados. Em nove pacientes, nos quais a punçäo foi bilateral, a positividade foi de 77,7%. Esses resultados säo concordantes com estudos anteriormente publicados na literatura internacional e valorizam a punçäo articular, para pesquisa de cristais de monourato de sódio, como método sensível no diagnóstico de gota näo tofácea, no período intercrítico

Artrite de Takayasu: relato de um caso com manifestaçöes reumáticas incomuns / Takayasu's arteritis: report of a case with uncommon rheumatic manifestations

É apresentado um caso de arterite de Takayasu em uma paciente do sexo feminino de 34 anos. O quadro inicialmente manifestou-se com dor em queimaçäo e ausência de pulso radial no membro superior esquerdo. Posteriormente surgiu sintomatologia reumática pouco comum, tais como: artrite bilateral de tornozelos, calcaneoldínia bilateral e tendinite bilateral do Aquiles. Este fato sugeriu uma associaçäo, näo confirmada pelos exames, de angite com espondiloartropatia seronegativa

Manifestaçöes reumáticas da oxalose: relato de dois casos e revisäo da literatura / Rheumatic manifestations of oxalosis: report of two cases and review of the literature

Os autores apresentam dois pacientes do sexo feminino, irmäs, com diagnóstico de oxalose primária, que evoluíram com manifestaçöes articulares. A primeira paciente mostrou alteraçöes inespecíficas, como artralgias de mäos, ombros, coxofemorais e pés. A segunda evidenciou evidenciou quadro articular de padräo reumatóide, com flogose e limitaçäo da ADM de IFP's, punhos e cotovelos, além de atrofia de interósseos da mäo e rigidez matinal. As duas pacientes apresentaram, ao RX, calcificaçöes periarticulares, desmineralizaçäo e reabsorçäo óssea. Com relaçäo a parte nefrológica, ambas evoluíram para insuficência renal crônica e óbito. Além da raridade da enfermidade básica, o interesse da publicaçäo baseia-se na ocorrência, relativametne incomum, de deposiçäo periarticular de cristais de oxalaro de cálcio e na ausência de relatos anteriores de manifestaçöes do tipo reumatóide associadas com esta deposiçäo, na literatura brasileira

Nódulo reumatóide e granuloma anular: um diagnóstico diferencial muitas vezes difícil / Rheumatoid nodule and granuloma annulare: a frequently difficult differential diagnosis

Os nódulos pseudo-reumatóides säo nódulos subcutâneous isolados, com características histológicas idênticas às do nódulo da artrite reumatóide do adulto. O granuloma anular é uma alteraçäo dermatológica acompanhada de nódulos localizados geralmente na derme, com exame anatomopatológico semelhante ao apresentado pelos nódulos pseudo-reumatóides. Descrevem-se dois casos de crianças do sexo feminino que apresentavam lesöes nodulantes na derme profunda (caso 1) e na hipoderme (caso 2), com características histológicas semelhantes. No primeiro caso, há lesöes cutâneas características de granuloma anular e, no segundo caso, o diagnóstico diferencial é discutido e difícil de ser firmado. A dificuldade em se firmar um diagnóstico nestes casos, baseando-se apenas nos dados do exame anatomopatológico, e a importância do tema justificam a presente publicaçäo

Artrite reumatóide juvenil precoce: relato de um caso iniciado aos três meses / Early juvenile rheumatoid arthritis: report of a case started in a 3 months old child

É apresentado um caso de artrite reumatóide juvenil (ARJ) numa criança feminina, que se instalou aos três meses de idade. O quadro iniciou-se pelo joelho direito, evoluindo dois meses após para o comprometimento poliarticular com edema e dor, levando a múltiplas deformidades do tipo reumatóide. Após alguns meses a dor cedeu. Havia pouco edema em duas articulaçöes quando a criança foi examinada, com um ano e dez meses de idade, mas as deformidades se mantinham. Concluiu-se pela existência de uma ARJ, que evoluiu para a remissäo. Na literatura brasileira, há relato de um caso iniciado aos quatro meses de idade e na literatura mundial um caso iniciado no segundo dia de vida